L'atrésie des voies biliaires :   Paucité des voies biliaires
L’atrésie biliaire intra-hépatique est une hypoplasie des canaux biliaires inter-lobulaires .Cette paucité des voies biliaires a une cause génétique et concerne environ 1 pour 100 000
enfants. Elle peut être associée à d’autres anomalies morphologiques. En 1975, Alagille a décrit
ce syndrome correspondant à une association d’anomalies hépatiques, d’une sténose de
l’artère pulmonaire, d’un embryotoxon postérieur, de vertèbres en aile de papillon et un faciès
caractéristique.

Si la cholangio-IRM est incapable de montrer l’absence des canaux biliaires distaux qui sont
habituellement non visibles chez les sujets normaux. Il existe des anomalies morphologiques
hépatiques assez évocatrices (Berrocal). Il s’agit de formations pseudo-tumorales (Torizuka,Halvorsen) dont les caractéristiques de signal sont assez voisines des nodules de régénération. Ces zones nodulaires sont centrées par un volumineux axe portal. Celles-ci alternent avec des zones atrophiques majeures qui
apparaissent en signal plus intense sur l’imagerie pondérée de T1. Morphologiquement le trajet
et l’aspect des vaisseaux peuvent être évocateurs chez le jeune enfant. (Dossier) L'évolution vers une tumeur maligne à été décrit (Emerick)

Dans les formes non syndromiques de ductopénie, l’aspect du foie est identique mais il n’y a
pas d’anomalie extra-hépatique. Une cause métabolique, idiopathique telle que la déficience en
alpha 1 anti-tripsine, la fibrose kystique, congénitale Measles, ou le syndrome de Turner doit
être recherchée.
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