Si la cholangio-IRM est incapable de montrer
l’absence des canaux biliaires distaux qui sont
habituellement non visibles chez les sujets
normaux. Il existe des anomalies morphologiques
hépatiques assez évocatrices
(Berrocal).
Il s’agit de formations pseudo-tumorales (Torizuka,Halvorsen)
dont les caractéristiques de signal sont assez voisines des nodules
de régénération. Ces zones nodulaires sont centrées
par
un volumineux axe portal. Celles-ci alternent avec des zones atrophiques
majeures qui
apparaissent en signal plus intense sur
l’imagerie pondérée de T1. Morphologiquement le trajet
et l’aspect des vaisseaux peuvent être
évocateurs chez le jeune enfant. (Dossier)
L'évolution
vers une tumeur maligne à été décrit
(Emerick)
Dans les formes non syndromiques de ductopénie,
l’aspect du foie est identique mais il n’y a
pas d’anomalie extra-hépatique.
Une cause métabolique, idiopathique telle que la déficience
en
alpha 1 anti-tripsine, la fibrose kystique,
congénitale Measles, ou le syndrome de Turner doit
être recherchée.
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