Cet enfant est âgé de 11 ans, il est porteur de kystes rénaux depuis la petite enfance en rapport avec une A.D.P.K.D. à révélation précoce. Son père est atteint d'une polykystose hépato-rénale dominante ayant nécessité le passage en hémodialyse à l'âge de 35 ans. Il n'y a pas d'épisodes infectieux notables.
 

     En bili I.R.M. on note de nombreux kystes corticaux typiques d'une A.D.P.K.D. Dans la polykystose récessive, les kystes prédominent à la jonction cortico-médullaire. Les voies biliaires  sont trop bien visibles et irrégulières témoignant d'une dystrophie biliaire associée.
 
 
 
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