Jeune homme de 20 ans
adressé pour fibrose hépatique congénitale, hypertension
portale majeure, une greffe hépatique est envisagée. Le "dot
sign" est particulièrement bien visible en imagerie pondérée
T1 après injection de Gadolinium. Il correspond aux images en téton,
fortement rehaussées par le produit de contraste, dans les lésions
kystiques. Il s'agit de veines portes qui passent en pont dans l'ectasie
de la voie biliaire. Ce signe est pathognomonique de la maladie de Caroli.
Remarquez également les anomalies rénales caractéristiques
d'une polykystose récessive.