Maladie de Caroli
    Il existe deux formes cliniques, la forme la plus fréquente est associée à une fibrose hépatique congénitale dont le degré est variable.
    Dans ces cas, la pathologie est dominée par hypertension portale et la fibrose hépatique. Une forme plus rare est indépendante de la fibrose hépatique congénitale. Elle se caractérise par des anomalies morphologiques importantes des voies biliaires, elles sont souvent associées à des calculs intra-hépatiques et la clinique est dominée par des épisodes d’angiocholite.
Sur le plan embryologique, la maladie de Caroli semble correspondre à un arrêt du remodelage de la plaque ductale à l'étage segmentaire.
    Le diagnostic IRM repose essentiellement sur l’étude morphologique des voies biliares (Asselah).
    Dans la plupart des cas, la cholangio-IRM montre des dilatations sacciformes des voies biliaires qui se répartissent sur l’ensemble du foie. Leurs communications avec les voies biliaires sont plus ou moins régulières et faciles à mettre en évidence. Ceci permet de différencier ces lésions pseudo-kystiques des autres lésions kystiques du foie mais le diagnostic différentiel avec une cholangite sclérosante est parfois difficile (Geneve, Ernst, Ito)
    Le " Dot Sign " est pratiquement (Ahmadi) pathognomonique. Il correspond à l’image d’un vaisseau porte faisant saillie dans la lumière de la voie biliaire ectasique. En IRM, il apparaît comme une image en forme de téton ou de septa intra-kystique qui se rehausse fortement après l’injection de Gadolinium.
Les formes associées à la fibrose hépatique congénitale présentent des ectasies kystiques de plus petite taille (< à 2 cm) que les formes sans fibrose hépatique (Dossier).
    En dehors d’un calcul enclavé, il n’y a pas d’obstacle biliaire net. Entre autre, les canaux biliaires sous capsulaires périphériques ne sont pas dilatés.
    La cholangiographie IRM a également un rôle majeur dans la mise en évidence des calculs intra-hépatiques. Ceux-ci sont plus fréquents dans les formes non associées à la fibrose hépatique congénitale. Ils expliquent en grande partie les épisodes d’angiocholite. Les calculs pigmentés ont parfois un aspect très hypersignal en imagerie pondérée T1(Zangger, Revelon)Un aspect un peu moins connu de la maladie de Caroli est représenté par une dilatation fusiforme des voies biliaires (Dossier 1 et 2). Cette dilatation est souvent localisée au lobe gauche. La maladie de Caroli est alors suspectée par la présence de multiples calculs intra-canalaires dans des voies biliaires dilatées sans obstacle évident. La petite taille des calculs nécessite une analyse attentive de la cholangio-IRM. L’opacification directe des voies biliaires confirme la dilatation de celles-ci, l’absence d’obstacle et l’importance de la pathologie lithiasique. Le diagnostic différentiel avec une cholangite sclérosante n'est pas toujours facile (Pokorny, Dodd).
    Dans un cas , nous avons constaté que sur les séquences pondérées T1 avec injection de Gadolinium, il existait une prise de contraste focale anormale du parenchyme hépatique. Ceci a été corrélé chirurgicalement avec un foyer de cholangite supurée.
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