Maladie
de Caroli
Il
existe deux formes cliniques, la forme la plus
fréquente est associée à une fibrose hépatique
congénitale dont le degré est variable.
Dans
ces cas, la pathologie est dominée par hypertension portale et la
fibrose hépatique. Une forme plus rare est indépendante de
la fibrose hépatique congénitale. Elle se caractérise
par des anomalies morphologiques importantes des voies biliaires, elles
sont souvent associées à des calculs intra-hépatiques
et la clinique est dominée par des épisodes d’angiocholite.
Sur
le
plan embryologique, la maladie de Caroli semble correspondre à
un arrêt du remodelage de la plaque ductale à l'étage
segmentaire.
Le diagnostic
IRM repose essentiellement sur l’étude morphologique des voies biliares
(Asselah).
Dans
la plupart des cas, la cholangio-IRM montre des dilatations sacciformes
des voies biliaires qui se répartissent sur l’ensemble du foie.
Leurs communications avec les voies biliaires sont plus ou moins régulières
et faciles à mettre en évidence. Ceci permet de différencier
ces lésions pseudo-kystiques des autres lésions kystiques
du foie mais le diagnostic différentiel avec une cholangite sclérosante
est parfois difficile (Geneve,
Ernst, Ito)
Le "
Dot Sign " est pratiquement (Ahmadi)
pathognomonique. Il correspond à l’image d’un vaisseau porte faisant
saillie dans la lumière de la voie biliaire ectasique. En IRM, il
apparaît comme une image en forme de téton ou de septa intra-kystique
qui se rehausse fortement après l’injection de Gadolinium.
Les
formes associées à la fibrose hépatique congénitale
présentent des ectasies kystiques de plus petite taille (< à
2 cm) que les formes sans fibrose hépatique (Dossier).
En dehors
d’un calcul enclavé, il n’y a pas d’obstacle biliaire net. Entre
autre, les canaux biliaires sous capsulaires périphériques
ne sont pas dilatés.
La cholangiographie
IRM a également un rôle majeur dans la mise en évidence
des calculs intra-hépatiques. Ceux-ci sont plus fréquents
dans les formes non associées à la fibrose hépatique
congénitale. Ils expliquent en grande partie les épisodes
d’angiocholite. Les calculs pigmentés ont parfois un aspect très
hypersignal en imagerie pondérée T1(Zangger,
Revelon). Un
aspect un peu moins connu de la maladie de Caroli est représenté
par une dilatation fusiforme des voies biliaires (Dossier
1 et 2). Cette dilatation est souvent
localisée au lobe gauche. La maladie de Caroli est alors suspectée
par la présence de multiples calculs intra-canalaires dans des voies
biliaires dilatées sans obstacle évident. La petite taille
des calculs nécessite une analyse attentive de la cholangio-IRM.
L’opacification directe des voies biliaires confirme la dilatation de celles-ci,
l’absence d’obstacle et l’importance de la pathologie lithiasique. Le diagnostic
différentiel avec une cholangite sclérosante n'est pas toujours
facile (Pokorny, Dodd).
Dans
un cas , nous avons constaté que sur les séquences pondérées
T1 avec injection de Gadolinium, il existait une prise de contraste focale
anormale du parenchyme hépatique. Ceci a été corrélé
chirurgicalement avec un foyer de cholangite supurée.