Type II (20% des cas ) : Diverticule du cholédoque.

                    Type III (1,4 à 5 % des cas) : Cholédocèle, intéressant uniquement la portion intra-duodénale du cholédoque.
 
                    Type IV :
                        IV A : kystes multiples intra-hépatiques et extra-hépatiques = dilatations kystiques des voies biliaires.
                        IV B : kystes multiples extra-hépatiques localisés à la voie biliaire principale.

                    Type V ou (Maladie de Caroli) : kystes intrahépatiques unique ou multiple, développés en dilatations sacculaires dans les canaux intra-hépatiques. Les 2/3 des patients qui présentent une maladie de Caroli ont également des lésions extra-hépatiques
                   En fait, Caroli a décrit deux formes :
                   - La forme pure comporte des ectasies des voies biliaires intra-parenchymateuses qui sont de type sacciforme, digitiforme ou moniliforme sans autre anomalie histologique. L’atteinte prédomine au niveau segmentaire, elle peut être diffuse ou localisée le plus souvent au foie gauche. Le fait essentiel est que les ectasies observées communiquent largement avec les canaux biliaires, elles favorisent la stase et la boue biliaire, puis les calculs et la cholangite.
                   -Forme complexe : Maladie de Caroli associée à une fibrose hépatique congénitale.Les deux types d’atteinte peuvent être observées dans la même famille et toutes les deux peuvent se trouver associées à des anomalies rénales. Elles sont transmises selon le mode autosomique récessif.