Embryologie
Dans le syndrome de
Caroli, le facteur héréditaire causant l'arrêt du remodelage
de la plaque ductale, semble effectuer son influence non seulement pendant
la période précoce de l'embryogenèse, mais aussi durant
des stades plus tardifs où se développent les ramifications
biliaires intrahépatiques plus fines (canaux inter lobulaires),
résultant
dans le développement d'une fibrose hépatique au niveau plus
périphérique de l'arbre biliaire.
Cette hypothèse
indique la même anomalie fondamentale dans les deux altérations
qui caractérisent le syndrome de Caroli mais développée
à des étages différents de l'arbre biliaire, correspondant
à des phases successives de l'embryogenèse.(Desmet)
La maladie de Caroli
peut être associée au kyste du cholédoque dont la pathogénie
est inconnue et à l'atrésie des voies biliaires.