Identifiée pour la première fois en 1986 par Karhunen . Il s'agit d'une affection autosomique dominante. Bien que les kystes hépatiques soient tout à fait comparables a ceux de la polykystose autosomique dominante hépatorénale, cette affection correspond à une anomalie génétique totalement distincte (Pirson). L'intérêt de la reconnaître est qu'il n'y a jamais d'atteinte rénale ce qui modifie largement le pronostique. Les complications sont liées à la dystrophie hépatique et à l'évolution des kystes qui peuvent être de très grosse taille. (Dossier)
 

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