Une hypertension
portale est associée chez quelques patients. Elle peut se compliquer
d’hémorragie digestive, d’ascite ou splénomégalie.
L’imagerie IRM montre
constamment une compression de la veine cave inférieure sus hépatique
ou de ces affluents hépatiques dans les kystes du foie et dans de
rares cas de véritables syndromes de Budd-Chiari avec obstruction
du flux sanguin sus-hépatique. La preuve de l’obstacle sus-hépatique
peut être apportée par l’étude des gradients hémodynamiques
intra-cave. La distorsion anatomique est souvent un obstacle technique
à l’examen Doppler, l’étude du sens des flux à l’aide
de séquences appropriées en IRM semble particulièrement
performante. La responsabilité des kystes intra-parenchymateux pour
expliquer le bloc intra-hépatique n’a jamais été établie
clairement. Quoiqu’il en soit, la survenue d’une obstruction du flux veineux
sus-hépatique est de mauvais pronostic.
Une fibrose hépatique
congénitale associée à la polykystose hépato-rénale
dominante a été observée et rapportée dans
quelques cas (Cobben,
Lipschitz)).
| Retour au texte | Sommaire |