Cette affection est fréquente (entre 1 pour 400 et 1 pour 1000).
Son pronostic est essentiellement rénal mais les complications hépatiques
sont assez fréquentes. Elles représentent 16% des décès,
le plus souvent par infection hépato-biliaire et plus rarement par
hypertension portale. Les complications infectieuses sont d'autant plus
graves et fréquentes que les patients ont une atteinte rénale
sévère. La gravité est majeure pour les patients en
hémodialyse.
Les anomalies morphologiques
rencontrées au niveau du foie sont de différents types :
Les kystes intra-parenchymateux
Les anomalies des voies biliaires
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