Embryologie
- Histogenèse.
Pour
comprendre, les différentes atteintes congénitales des voies
biliaires, il est important d’en rappeler les étapes du développement
et l’histogenèse.
Le foie
est formé à partir de deux origines distinctes (endoblaste
et septum transversum). Le bourgeon hépatique apparaît au
18ème jour et donne naissance à la pars hepatica et à
la pars cystica. Le dévelopement vers le haut donne la pars hepatica,
futur parenchyme hépatique et voies biliaires intra-hépatiques.
Le développement vers le bas correspond à la pars cystica
qui formera le canal hépatique commun, le canal cystique et la vésicule
biliaire.
Le foie
primitif est composé de cellules embryonnaires bi-potentielles qui
peuvent se développer, soit en cellules parenchymateuses, soit en
cellules biliaires. La différenciation biliaire se produit à
partir des cellules embryonnaires en contact avec le mésenchyme
qui entoure les ramifications de la veine porte. Cette couche de cellules,
doublée sur certains segments aboutit à la création
d’un véritable cylindre épithélial, appelé
plaque ductale.
La plaque
ductale, structure transitoire est rapidement remodelée. Des segments
de la lumière cylindrique se dilatent et forment des structures
tubulaires progressivement incorporées dans le mésenchyme
portal. Les parties non tubulaires disparaissent.
De cette
façon, " l’espace porte " acquiert un canal biliaire de structure
tubulaire, enrobé dans le conjonctif portal.
En cas
d’anomalie du développement, il y a un arrêt partiel ou complet
du remodelage, avec persistance, plus ou moins complète de l’excès
de structures biliaires embryonnaires, représentées par la
plaque ductale elle-même (Desmet).
Les malformations
de la plaque ductale sont fréquemment associées à
une perturbation du développement des branches portes et de ses
ramifications.
Les anomalies
du développement de la plaque ductale peuvent toucher tous les étages
de ramification de l’arbre biliaire, expliquant ainsi non seulement la
diversité, mais en même temps les chevauchement des tableaux
cliniques caractérisant les atteintes des voies biliaires.
Schématiquement,
les malformations de la plaque ductale sont caractérisées
par différents types d’anomalies : les dilatations excessives des
voies biliaires, la fibrose, la persistance de certaines structures embryonnaires
et les anomalies de division.