Introduction
Depuis
quelques années, l’Imagerie par Résonance Magnétique
a transformé l’exploration des voies biliaires. Leur étude
détaillée peut être réalisée facilement
à l’aide de séquences spécifiques
fortement pondérées T2 (MR - cholangiopancréatographie).
Quelque soit la machine utilisée, il est possible de réaliser
des coupes fines en haute résolution dans n’importe quel plan de
l’espace, ou bien des coupes épaisses qui fournissent une représentation
plus complète de l’arbre biliaire. Ces deux modes d’exploration
associés au post-traitement des images, en particulier, la représentation
MIP (Maximum Intensity Projection) permet une étude très
complète de l’architecture de l’arbre biliaire depuis la région
péri-lobulaire jusqu'aux voies biliaires extra-hépatiques.
L’étude de la
vascularisation, du parenchyme hépatique et des espaces péri-portaux
est très bien explorée en imagerie pondérée
T1. Ainsi au cours d’un seul examen peu agressif pour le patient, il est
donc possible d’explorer les anomalies des voies biliaires et d’étudier
leurs retentissements sur le parenchyme hépatique.
Les anomalies congénitales
des voies biliaires représentent des entités assez variées,
comprenant la fibrose hépatique congénitale, la maladie de
Caroli, les différentes polykystoses hépatiques et les atrésies
des voies biliaires. Toutes ces affections peuvent sembler hétéroclites,
mais les progrès de la génétique et de l’immunohistochimie
permettent de mieux comprendre leur pathogénie. Toutes ces affections
proviennent d’une anomalie de développement
de la plaque ductale à des stades différents de son évolution.
Elle explique aussi la fréquence des anomalies intriquées
que l’on peut rencontrer : la plus connue de ces associations est la fibrose
hépatique congénitale et la malformation de Caroli.
Une bonne connaissance
de ces différentes anomalies apparaît donc essentielle afin
d’apprécier au mieux le risque de complications. Celles-ci varient
selon le type d’anomalie. Elles sont dominées par l’hypertension
portale, le risque infectieux et tumoral. Le pronostic vital du patient
peut être en jeu, et nécessiter une greffe hépatique.