La
fibrose hépatique congénitale
Bien que
cette affection puisse apparaître de façon isolée,
elle est souvent associée à la polykystose hépato-rénale
autosomique récessive (ARPKD).
A l’examen
macroscopique du foie, on constate de larges bandes de fibrose parcourant
le parenchyme hépatique. L’aspect est très différent
de la fibrose rencontrée dans la cirrhose.
A l’examen
histologique, on remarque principalement un élargissement portal
et le développement d’une fibrose qui encercle à la fois
les canaux biliaires et vasculaires. Cette fibrose est diffuse et inhomogène.
Les signes
cliniques sont dominés par l’hépatosplénomégalie
et l’hypertension portale. Le pronostic est également lié
aux autres anomalies associées à la fibrose : atteinte rénale,
maladie de Caroli, syndrome de Meckel, syndrome d'Ivemark, sclérose
tubéreuse, kystes du cholédoque ou complexe de Von Meyenburg.
Beaucoup d’auteurs considèrent que la fibrose hépatique congénitale
n’est pas une entité à proprement parler, mais rentre dans
un spectre de lésions hépatiques et rénales complexes.
En Imagerie
par Résonance Magnétique, ce sont les séquences en
pondération T1 qui sont les plus caractéristiques. En dehors
de signes d’hypertension portale (splénomégalie, varices
portales, épanchement péritonéal ou pleural) et d’une
hépatomégalie, les travées fibreuses apparaissent
en hypersignal, formant des bandes plus ou moins larges, le long des vaisseaux
portes. La veine porte intra-hépatique est de petite taille. L’hypervascularisation
systémique peut être objectivée au temps précoce
après injection de Gadolinium. Au temps parenchymateux, la prise
de contraste du parenchyme hépatique est homogène, les contours
du foie sont réguliers.
En cholangio-IRM,
les canaux biliaires sont souvent légèrement dilatés,
en périphérie, de façon harmonieuse et diffuse. Les
canaux plus proximaux sont fins et souvent non visibles. Dans les formes
isolées, il n’y a pas de formation kystique aussi bien en périphérie
que le long des canaux portes et biliaires.
La
maladie de Caroli est souvent associée à la fibrose hépatique
congénitale. Elle se manifeste comme des dilatations sacciformes
des voies biliaires qui prennent un aspect irrégulier. Il n’y a
pas d’obstacle évident sur les voies biliaires. Les anomalies rénales
peuvent être également décelées par la cholangio-IRM.
Il s’agit souvent de dilatations cylindriques des tubules collecteurs.
Celles-ci prédominent à la jonction cortico-médullaire
où elles forment des kystes le plus souvent de taille modérée.