Les hypertensions portales
par obstacle post-sinusoïdal ne sont pas très fréquentes.
On distingue les causes
cardiaques, le syndrome de Budd Chiari, la maladie veino-occlusive, le
syndrome hépato-portal, et la péliose.
Cliniquement ces pathologies
sont responsables d'une hépatomégalie, de douleurs de l'hypochondre
droit, et d'une ascite. Les formes aigues sont dominées par l'insufisance
hépatique, pouvant dans certains cas justifier une greffe hépatique
en urgence, alors que les complications de l'hypertention portale marqueront
l'évolution des formes chroniques.
Le diagnostic repose
sur un contexte étiologique et clinique particuliers et sur les
données hitologiques qui sont parfaitement définies.
Toutefois l'imagerie
à sa place pour redresser le diagnostic dans certaines formes cliniques
confondues avec des cirrhoses.
La biopsie n'est pas
toujours necessaire, elle dépend des enjeux thérapeutiques.
Dans les formes aigues
l'imagerie précise la forme histologique, fait le bilan
d'extension, de gravité. Autant d'éléments qui sont
utilles à la statégie thérapeutique.
Certains aspects pseudo
tumoraux sont assez déroutants et peuvent conduire à des
investigations inutiles s'ils ne sont pas connus.
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