Contrairement à l’agénésie, ces anomalies sont liées à une destruction progressive des canaux biliaires par un processus nécrotico-inflammatoire. Il en résulte une disparition plus ou moins complète des structures biliaires.

L’atrésie des voies biliaires extra-hépatiques se définit par une interruption des canaux biliaires extra-hépatiques aboutissant à une obstruction complète du flux biliaire. Cette affection est un peu mieux connue grâce à l’intervention proposée par Kasaï. Le pronostic reste très réservé, il est lié à la cholangite sclérosante des canaux biliaires intra-hépatiques et à ces complications.

    Nous avons eu l’occasion d’examiner une patiente à l’âge adulte. L’examen IRM montre des signes d’hypertension portale avec splénomégalie, varices portales et épanchement pleural droit, mais pas d’ascite. Il existe une augmentation des plages d’hypersignal T2 le long des axes portes comparable à celle de la fibrose hépatique. La veine porte dans sa portion intra-hépatique est de petit calibre. Les voies biliaires sont irrégulières mais il n’y a pas de dilatation visible à la périphérie du foie. Le lobe caudé est très développé alors que les autres segments hépatiques sont atrophiques. Un tel aspect est en faveur d'une slérose hépatoportale, conséquence d'une obstruction chronique des petits vaisseaux intrahépatiques.
 

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