Le
syndrome de Budd Chiari
Ce qui caractérise
le syndrome de Budd Chiari est la thrombose des veines sus hépatiques
ou de leur confluent cave supérieur.
Dans sa forme classique
les patients présentent un importante hépatosplénomégalie,
des douleurs abdominales et de l'ascite (Dumortier). Ils sont parfois ictériques
ou en insuffisance hépatique. On distingue les formes aiguës
à début brutal parfois fulminant. Dans cette forme l'insuffisance
hépatique peut être est majeure (Iwai).
Les forme chroniques ont un début plus insidieux et les signes cliniques
sont peu spécifiques. Ils peuvent faire discuter une insuffisance
cardiaque ou une cirrhose, ou sont parfois de découverte fortuite
au cours d'une échographie ou d'une IRM (Valla).
Le syndrome de Budd
Chiari peut être du à un obstacle cave supérieur malformatif,
tumoral ou irritatif (Rahmouni). Dans
une autre forme on note une occlusion partielle ou totale des principaux
troncs veineux sus hépatiques. La troisième forme est due
à une thrombose progressive des veines centrolobulaires.
En échographie
on retrouve l'ascite et l'hépatosplénomégalie. Dans
les cas chroniques, l'hypertrophie du lobe caudé et parfois du lobe
gauche peuvent faire évoquer une cirrhose. une vascularisation anormale
formée par les voies de dérivations est souvent visible dans
les formes chronique. Elle épargne en général le lobe
caudé. Dans la forme aiguë on peut retrouver une thrombose
d'une veine sus hépatique ou un épaississement des
parois veineuses. L'examen Doppler est utile pour étudier la perméabilité
des veines sus hépatiques et le flux portal (Noone,
Kane). Ces éléments sont importants pour envisager
la réalisation d'un shunt porto cave.
L'échographie
est aussi utile pour rechercher l'éventuelle tumeur responsable
de l'obstruction veineuse.