C'est une maladie de la barrière sinusoïdale avec ateinte de la cellule endothéliale (ce qui la différencie d'une simple dilatation sinusoïdale). Elle s'accompagne de formations kystiques, remplies de sang dans le parenchyme hépatique.
    Il existe de nombreux facteurs étiologiques comme les oestroprogestatifs, les anabolisants, les androgènes, la tuberculase, l'anemie de Fanconi, les cancers, le SIDA, la transplantation rénale.
    Cliniquement on note principalement une hépatomégalie, une cholestase, une insuffisance hepato-cellulaire parfois sévère. Les douleurs abdominales sont parfois intenses. Elles peuvent se révéler par une hémorragie intra hépatique ou intra abdominale (Oriordan).
   En IRM, Il existe souvent des anomalies de signal hyper-signal T1 (Saatci) ou hyper-signal T2 (Vignaux, Onaya) les lésions non circulantes sont en hyposignal  ou hypersignal T1 et hypersignal T2 (Vignaux) ils se rehaussent après injection de contraste et celui-ci persiste à la phase veineuse. Ces lesions peuvent aussi fixer le Lipiodol pendant plusieurs mois et faire discuter un éventuel hépatocarcinome (Shim , Ferrozzi). La prise de contraste est souvent hétérogène avec des petits foyers hypervasculaires en flamèches. On décrit également des formes pseudotumorales hypervasculaires simulant une tumeur bénigne.  Dans certains cas  elles ont un aspect en cible et font évoquer des lesions métastatiques (Clouet, Leinung,Taeishi). Ces lésions sont susceptibles de saigner et justifier une déartérialisation du foie(Hayward). La maladie régresse si la cause est traitée. (Dossier)
 
 

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