La
sclérose hépato-portale
Parfois appelée fibrose portale non cirrhotique, elle correspond
à un épaississement fibreux et une occlusion des vaisseaux
portes. Elle s'accompagne le plus souvent d'une sclérose des veinules
post-sinusoïdaux. La part respective de la thrombose et de la fibrose
dans l'évolution de cette maladie est discutée. Cette affection
peut être due à des expositions toxiques (sulfate de cuivre,
arsenic, clorovinyl), à certains traitements de chimiothérapie
antimitotique, des maladie auto-immunes ou à des bactériémies
portales à répétition, mais souvent aucune cause n'est
retrouvée (Zamora).
Cliniquement, l'hypertension
portale prédomine, avec hémorragie digestive et hypersplénisme,
parfois de l'ascite. La biologie hépatique est, en règle
générale, peu modifiée et l'encéphalopathie
est rare.
L'aggravation est lente
et ne se fait jamais vers la cirrhose. Le taux de survie à 5 ans
est de l'ordre de 70 %.
La répartition
de la fibrose est assez hétérogène dans le parenchyme
hépatique, ce qui rend la biopsie aléatoire. Il y a une alternance
de parenchyme pratiquement normal, de zones de fibrose péri portale,
d'atrophie parenchymateuse et d'hyperplasie nodulaire (Hessel).
Les contours du foie sont parfois bosselés , ce qui peut faire
évoquer, à tord, une cirrhose (Field).
En histologie, la paroi
des vaisseaux porte est épaissie par du tissus conjonctif sous-endothélial
et leur lumière thrombosée. Les veines post sinusoïdale
se réduisent à une cicatrice fibreuse. Un lacis de petits
vaisseaux à paroi fine traduit les phénomènes de revascularisation.
Le diagnostic différentiel
avec la cirrhose biliaire primitive, la sarcoidose et la fibrose hépatique
congénitale est parfois difficile.
Nous n'avons par retrouvé
à ce jour de description précise en IRM. Cependant elle a
l'intérêt de ne pas retrouver les signes classiques de cirrhose
pour expliquer l' hypertension portale. Dans un contexte particulier, les
anomalies macroscopiques décrites peuvent être recherchées
et faire évoquer le diagnostic.