La
maladie veino-occlusive hépatique
Elle est due le plus
souvent à une chimiothérapie lourde, des traitement immunosuppresseurs
(Imurel), ou hormonaux (contraception), une greffe de moelle osseuse, une
irradiation ou a des toxiques (Valla).
Elle peut être aussi associée à un tableau d'hépatite
alcoolique aigue (Kishi)
Cliniquement le tableau
ressemble à un syndrome de Budd-Chiari plus ou moins aigu : Hypertension
portale avec ascite, hépatomégalie, douleurs abdominales
et parfois ictère ou insuffisance hépatocellulaire. En post
greffe la maladie veino-occlusive apparaît en général
plus tardivement que la maladie de Budd-Chari.
Histologiquement
elle correspond à l'épaississement de l'intima des
veines hépatiques, en particulier centrolobulaires, par des fibres
de réticulines entraînant une occlusion vasculaire subtotale,
sans thrombose. L'atteinte est souvent assez hétérogène
avec une alternance de foyers de fibrose dense et d'oedème. Dans
les formes évoluée la différence avec une maladie
de Budd-Chiari ou une sclérose d'origine cardiaque n'est pas toujours
possible. (Mitros).
Biologiquement on note
une cytolyse, une hypoalbuninémie, et un allongement du TP. Associés
au contexte, ces signes sont assez évocateurs.
Les signes radiologiques
sont tardifs et peu spécifiques : Hypertension portale, épaississement
de la paroi vésiculaire, augmentation de l'index de résistance
de l'artère hépatique, diminution du flux portal.
L'IRM et le scanner
sont souvent peu spécifiques. On note une trop
belle image portale due à une stagnation du produit de contraste.
Dans certains cas (Venbrux)
on peut observer une hypertrophie du lobe
gauche qui apparaît en hypersignal sur les séquences pondérées
T2 ou une paroi vésiculaire épaissie et se rehaussant fortement
après injection (van den Bosch).
Dans les formes chroniques
il peut y avoir une hypertrophie du lobe caudé et une atrophie des
autres lobes. Le foie peut avoir des
contours bosselés avec des bandes perpendiculaires à la capsule
qui apparaissent en hyposignal T1 et ne se rehaussent que faiblement et
tardivement après injection de produit de contraste. donnant un
aspect plus ou moins réticulé au parenchyme hépatique.
(Dossier)
En phébographie
sus hépatique les petites veines sont remplacées par un lacis
collatéral très tortueux .
L'imagerie a surtout
pour intérêt d'éliminer d'autres causes de dysfonctionnement
hépatique en particulier une maladie de Budd-Chiari, une infiltration
tumorale ou une thrombose portale et de rechercher des lésions focales
hypervasculaires qui dans certains cas peuvent être associées
à un hépatocarcinome (Russmann).
Dans certains cas les patients peuvent être
améliorés par la réalisation d'un shunt portocave
trans jugulaire (Zenz)